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Le syndrome de Cockayne est une pathologie héréditaire qui se traduit par un retard de croissance, une hypersensibilité aux rayons ultra-violets (UV), un vieillissement précoce et des anomalies neurodégénératives.
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| Des chercheurs français sont parvenus à réparer des cellules issues de patients atteints d'un syndrome de vieillissement précoce particulièrement rare. |
| Photo : AFP/VNA/CVN |
Cette maladie génétique touche une centaine de patients dans le monde occidental. La plupart des malades décèdent pendant l'enfance, et avant l'âge de 7 ans dans les formes les plus sévères.
En étudiant cette maladie, des chercheurs de l'Institut Pasteur et du CNRS, en collaboration avec des scientifiques du CEA (Commissariat à l'énergie atomique, organisme public de recherche) et de l'Institut Gustave Roussy, ont découvert le rôle joué par la protéase HTRA3. Cette enzyme, lorsqu'elle est altérée, provoque un dysfonctionnement des mitochondries qui jouent un rôle clé dans les symptômes du vieillissement précoce.
"Nous avons trouvé deux traitements qui nous ont permis de restaurer un niveau normal de cette protéase", a indiqué mardi 19 mai Miria Ricchetti, la chercheuse de l'institut Pasteur qui a coordonné l'étude, publiée dans les Comptes rendus de l'Académie américaine des sciences (PNAS).
Ces travaux ont été réalisés en laboratoire sur des cellules provenant de patients.
Des brevets ont été déposés pour ces deux nouvelles stratégies thérapeutiques qui devraient être testées prochainement sur des patients, ainsi que pour une nouvelle méthode de diagnostic plus simple du syndrome de Cockayne.
Mais la chercheuse estime que le nouveau mécanisme découvert par son équipe pourrait également être impliqué dans d'autres maladies génétiques rares provoquant un vieillissement rare et accéléré, voire dans le vieillissement normal.
"Nous n'avons encore aucune preuve à ce stade mais nous sommes en train de mener une étude pour vérifier si les mécanismes défectueux trouvés dans le syndrome de Cockayne pourraient également se produire, à une vitesse plus lente, dans les cellules saines, conduisant ainsi au vieillissement physiologique", explique-t-elle. Selon elle, la réponse devrait intervenir d'ici un an environ.
AFP/VNA/CVN